Lepra | Enfermedad de Hansen

La lepra, también conocida como enfermedad de Hansen, es una enfermedad infecciosa crónica causada bacilos de la familia de bacterias Mycobacterium leprae, que incluye tanto M. leprae como M. lepromatosis. Este último se considera la principal causa de la lepra lepromatosa difusa en México, aunque ambas bacterias han sido identificadas en el país.

La lepra afecta principalmente la piel y los nervios periféricos, pero también puede dañar la mucosa del aparato respiratorio superior, la cámara anterior de los ojos, los huesos y los testículos. Las consecuencias de esta enfermedad incluyen deformidades y discapacidades físicas que impactan significativamente en la calidad de vida de los pacientes. 

Aunque es curable, el tratamiento en las fases iniciales es crucial para evitar la discapacidad. Además de las deformidades físicas, las personas afectadas por la lepra suelen enfrentar estigmatización y discriminación, lo que agrava aún más su situación y calidad de vida. 

Clasificación de la lepra
La clasificación de la lepra según Ridley y Jopling sigue siendo un estándar en la práctica clínica debido a su capacidad para reflejar el amplio espectro de manifestaciones clínicas e inmunológicas de la enfermedad. La lepra se clasifica en:

• Lepra tuberculoide: esta es la forma "benigna" de la enfermedad. Los pacientes con este tipo de lepra tienen un sistema inmunitario que lucha activamente contra la enfermedad, aunque de manera lenta y desorganizada. Esta forma se manifiesta con lesiones delimitadas y poca afección a los nervios.

• Lepra lepromatosa: esta es la forma más severa de la enfermedad, caracterizada por un déficit en la inmunidad celular. Esta forma clínica es diseminada y afecta todo el cuerpo, incluyendo los nervios.

• Formas dimorfas o borderline: estas son formas intermedias entre las dos polares, con características que recuerdan tanto a la lepra tuberculoide como a la lepromatosa. Se clasifican en:

• Borderline Tuberculoide (BT): características similares a la lepra tuberculoide.

• Mid-Borderline (BB): signos intermedios.

• Borderline Lepromatosa (BL): características similares a la lepra lepromatosa.

• Lepra indeterminada: fase temprana de la enfermedad en la que las manifestaciones clínicas son mínimas. Esta forma puede progresar hacia cualquier otra de las formas mencionadas, dependiendo de la respuesta inmunitaria del individuo.

Aunque se desarrolló en la década de 1960, esta clasificación sigue siendo relevante y utilizada en investigaciones recientes por su precisión clínica.

A nivel mundial, el número de casos de lepra ha mostrado una tendencia a la baja. Durante el año 2020, se reportaron aproximadamente 130,000 casos nuevos de la enfermedad. Cerca del 73% de los casos, se concentró en tres países: India, Brasil e Indonesia, que siguen siendo los principales focos de lepra a nivel global.

La lepra puede desarrollarse en personas de cualquier edad, aunque la edad avanzada representa un factor de riesgo. La enfermedad es más frecuente en personas entre 5 y 15 años, y en aquellas mayores de 30 años. 

Entre 2011 y 2020, se reportaron 301,312 casos de lepra en los ocho países con mayor incidencia, entre ellos México, los casos se presentaron con una prevalencia inferior a 1 por cada 100,000 habitantes.

Los casos multibacilares (MB), que son más importantes desde el punto de vista epidemiológico para la transmisión de la lepra, fueron más frecuentes que los casos paucibacilares (PB) en todos los países seleccionados.

La lepra se transmite a través de las pequeñas gotas que se expulsan por la boca y la nariz de una persona infectada. Para que ocurra la transmisión se requiere de un contacto constante y prolongado durante varios meses con una persona infectada y que no esté recibiendo tratamiento. Los contactos ocasionales como dar la mano o sentarse junto a alguien no es contagioso.

La mayoría de las personas que tienen contacto con esta enfermedad no la desarrollan, ya que su sistema inmune es sano y permite controlar la infección. Solo una minoría, que posiblemente tiene una predisposición genética específica, desarrollará lepra tras el contacto con M. leprae.

Una vez que el paciente comienza a recibir tratamiento, deja de ser contagioso, lo que resalta la importancia de un diagnóstico y tratamiento tempranos para prevenir la transmisión de la enfermedad. 

Existen diversos factores que incrementan la probabilidad de contraer la enfermedad. A continuación, te los compartimos:

• Contacto cercano y prolongado con personas infectadas 

• Falta de servicios básicos: como al agua potable acceso a la salud predisponen a un sistema inmune disminuido

• Antecedentes familiares: la combinación de factores genéticos y la exposición continua al bacilo dentro del entorno familiar. La susceptibilidad genética, aunque no completamente comprendida, también juega un rol en la predisposición a desarrollar la enfermedad.

• Ausencia de la vacunación Bacillus Calmette-Guérin (BCG)

La respuesta inmune en la lepra es compleja y depende en gran medida de la interacción entre el Mycobacterium leprae y el sistema inmunológico del huésped. Esta respuesta es clave para determinar la forma clínica de la enfermedad que se desarrollará. Existen dos tipos de respuestas:

1. Respuesta inmune celular

   Esta respuesta depende de las células específicas del sistema inmune, como los glóbulos blancos. Si la respuesta es efectiva aumentarán los linfocitos T (un tipo de glóbulo blanco) lo que permite controlar la proliferación de la bacteria y limita la infección, dando lugar al tipo lepra tuberculoide.

2. Respuesta inmune humoral

   Esta respuesta se basa en la producción de anticuerpos. Normalmente, cuando nos enfrentamos a un microorganismo ajeno a nuestro cuerpo, nuestros linfocitos B (un tipo de glóbulo blanco) produce anticuerpos específicos para limitar la infección. En pacientes con lepra lepromatosa, estos anticuerpos no son efectivos, lo que permite la proliferación bacteriana y una diseminación de la enfermedad.

Los pacientes con lepra pueden experimentar episodios de inflamación aguda llamados estados reaccionales (empeoramientos temporales de la enfermedad), que son causados por una respuesta inmune exagerada contra la bacteria que causa la lepra. Hay dos tipos principales de estos estados:

• Reacción Tipo I (Reversión): esta reacción está relacionada con un cambio en la enfermedad hacia una forma más parecida a la lepra tuberculoide (una forma donde el sistema inmunológico responde mejor). Durante esta reacción, la respuesta inmune celular (la defensa del cuerpo que depende de células específicas del sistema inmunológico) mejora, lo que puede ayudar a controlar la infección.
• Reacción Tipo II (Eritema Nudoso Leproso): este tipo de reacción es más grave y afecta a todo el cuerpo (respuesta sistémica). Involucra varios órganos y se asocia con formas de la enfermedad donde hay una gran cantidad de bacterias (formas multibacilares). Esta reacción es especialmente peligrosa y puede causar complicaciones severas (problemas de salud graves). 

El diagnóstico de la lepra es fundamental para iniciar un tratamiento oportuno y prevenir las complicaciones asociadas con la enfermedad. Ya que la lepra puede presentarse con manifestaciones clínicas, desde lesiones cutáneas mínimas hasta afectaciones severas de los nervios, su diagnóstico requiere evaluaciones clínicas y pruebas de laboratorio, entre las que se encuentran: 

• Detección de Mycobacterium Leprae: esta prueba requiere de una muestra de sangre, generalmente del antebrazo. Una vez obtenida se envía al laboratorio de biología molecular para realizar la prueba PCR para identificar la presencia del material genético de la bacteria, confirmando o descartando dicha enfermedad. 

• Histopatológico de biopsia de piel: la muestra obtenida de una biopsia de piel es analizada en un laboratorio. Este procedimiento es esencial para diagnosticar diversas afecciones de la piel, incluida la lepra. Este examen permite confirmar la presencia de Mycobacterium leprae y evaluar la extensión de la enfermedad. 

La lepra es una enfermedad antigua y compleja que sigue siendo un desafío de salud pública en muchas partes del mundo. A pesar de los avances en su diagnóstico y tratamiento, es fundamental entender la naturaleza multifacética de esta enfermedad para abordarla de manera efectiva. Desde su transmisión, que requiere un contacto prolongado con una persona infectada, hasta las diversas respuestas inmunológicas que determinan la forma clínica que desarrollará el paciente, cada aspecto de la lepra exige atención cuidadosa.  

Aunque la lepra es tratable y curable, sigue siendo vital promover la detección temprana y el acceso al tratamiento para reducir la transmisión y prevenir las complicaciones a largo plazo. La lucha contra la lepra no solo requiere de intervenciones médicas, sino también de un enfoque que incluya la educación, la reducción del estigma y el apoyo comunitario para mejorar la calidad de vida de las personas afectadas por esta enfermedad.

Por: Dra. Gema Nandaí Nájera Valdez
          Ced. Prof. 13591084
          Escuela Superior de Medicina, I.P.N. 
Revisado/Modificado: agosto 2024

1. Asmin, Amiruddin, M. D., & Miranti, A. (2024). Characteristics of Leprae Lesions Based on the Ridley Jopling Classification: Literature Review. Sean Institute, 15(2). https://ejournal.seaninstitute.or.id/index.php/healt/article/view/4344/3512 

2. Cáceres-Durán, M. Á. (2022). Comportamiento epidemiológico de la lepra en varios países de América Latina, 2011-2020. SciELO. https://doi.org/10.26633/RPSP.2022.14 

3. Darias-Domínguez, C., Velázquez-Sánchez, A., De Vegas-Ascanio, L., & Piña-Rodríguez, Y. (2023). Respuesta inmune en pacientes con diagnóstico de lepra. Revista Médica Electrónica, 45(5), 741?752.  https://www.redalyc.org/journal/3782/378277445004/378277445004.pdf 

4. Nardell, E. A. (2022). Lepra (Enfermedad de Hansen). Manual MSD Versión Para Profesionales. https://www.msdmanuals.com/es-mx/professional/enfermedades-infecciosas/micobacterias/lepra 

5. OMS. (2023). Lepra (mal de Hansen). Organización Mundial de La Salud (OMS). https://www.who.int/es/news-room/fact-sheets/detail/leprosy 

6. Pruthi, S. (2023). Biopsia de piel. Mayo Clinic. https://www.mayoclinic.org/es/tests-procedures/skin-biopsy/about/pac-20384634 

7. Rivera-Vidal, T., Rodríguez, N., Oviedo, H., Avilan-Rovira, J., & Borges, R. (2020). Factores de riesgo en lepra. Instituto de Biomedicina, 21(2). *PDF 

8. Uriarte Ruiz, K., Medina Vicent, N. A., Arenas, R., & Vega Memije, M. E. (2023). Datos epidemiológicos de la casuística de lepra en un hospital de tercer nivel de 1990 a 2023. Dermatol Revista Mexicana, 68(2), 175?180. https://doi.org/10.24245/drm/bmu.v68i2.9616