Enfermedad de Addison

La enfermedad de Addison, también conocida como insuficiencia suprarrenal primaria, es un trastorno poco común en el que las glándulas suprarrenales, situadas sobre los riñones como si fueran un gorro, no producen suficientes hormonas esenciales, como el cortisol y la aldosterona. Estas hormonas son cruciales para regular diversas funciones corporales, incluyendo la respuesta al estrés y el equilibrio de electrolitos. La enfermedad puede afectar a personas de todas las edades sin distinción de género, y si no se trata, puede llegar a ser potencialmente mortal. 

La enfermedad de Addison se presenta en cualquier raza y afecta a ambos sexos. Su incidencia global varía entre 10 a 40 y hasta 120 casos por millón de personas. En Estados Unidos y Europa, la prevalencia se estima en aproximadamente 1 caso por cada 20,000 habitantes, siendo más común en adultos entre 40 y 50 años. Aunque es una enfermedad rara, su frecuencia está aumentando debido a los avances en el diagnóstico. Sin embargo, la detección suele ser tardía, ya que se ha informado que el 60% de los pacientes consultan al menos a dos o tres médicos antes de recibir un diagnóstico correcto, lo que incrementa tanto la morbilidad como la mortalidad. 

En México, aunque no se cuentan con cifras exactas de prevalencia, la situación sigue un patrón similar al global, con una tendencia a ser subestimada debido a la falta de familiaridad con sus síntomas iniciales, lo que retrasa el diagnóstico y el inicio del tratamiento. Esto subraya la importancia de mejorar el acceso a pruebas diagnósticas y aumentar el conocimiento sobre la enfermedad en los profesionales de la salud. 

La estructura de las glándulas suprarrenales se divide en dos capas: la médula, la parte interna, encargada de producir hormonas similares a la adrenalina y la corteza, que es la capa externa, que producen hormonas como los glucocorticoides (incluido el cortisol, ayuda a responder ante el estrés), mineralocorticoides (equilibran los niveles de sodio y potasio, estabiliza la presión arterial) y andrógenos (hormona sexual).

La enfermedad de Addison ocurre cuando hay un daño en las glándulas suprarrenales. La causa más común es de origen autoinmune, donde el sistema inmunitario ataca las glándulas suprarrenales, dañando la capacidad de producir cortisol y aldosterona, provocando insuficiencia suprarrenal primaria. En estos casos, la enfermedad puede presentarse de forma aislada o como parte de un síndrome poli glandular autoinmune, en el cual otras glándulas endocrinas también se ven afectadas. 

Otras causas incluyen la amiloidosis, grupo de enfermedades donde las proteínas ?amiloide? se depositan en los tejidos y órganos, que provocan un funcionamiento anormal de los mismos.

Existen diversos factores que pueden predisponer al desarrollo de la enfermedad de Addison, entre los que se encuentran: 

• Antecedentes familiares de enfermedades autoinmunes: tener familiares con diabetes tipo 1 o enfermedad tiroidea autoinmune.

• Contar con una enfermedad autoinmune diagnosticada: como el síndrome poli glandular autoinmune, hipotiroidismo o diabetes tipo 1.

• Infecciones crónicas, como la tuberculosis y la histoplasmosis (infección por el hongo Histoplasma capsulatum).

• Uso prolongado de corticosteroides, como la hidrocortisona o la metilprednisolona.

• Trauma o cirugía de las glándulas suprarrenales: las personas que han sufrido traumatismos severos o que se han sometido a cirugías que afectan las glándulas suprarrenales pueden desarrollar insuficiencia suprarrenal primaria. 

• Metástasis suprarrenal: pacientes con cánceres que metastatizan a las glándulas suprarrenales también están en mayor riesgo de desarrollar la enfermedad. 

• Hemorragias suprarrenales: como el síndrome de Waterhouse-Friderichsen. 

Para el diagnóstico de la enfermedad de Addison, se utilizan varias pruebas clave para evaluar la función de las glándulas suprarrenales y los niveles de ciertas hormonas en sangre. A continuación, se detallan las pruebas mencionadas:

1. Cortisol en suero: el cortisol es una hormona producida por las glándulas suprarrenales que ayuda a regular el metabolismo, la respuesta al estrés y otras funciones vitales. Esta prueba mide el nivel de cortisol en la sangre. En la enfermedad de Addison, los niveles de cortisol suelen estar bajos, lo que indica insuficiencia suprarrenal.

2. ACTH en suero (Hormona adrenocorticotrópica): la ACTH es una hormona producida por la glándula pituitaria que estimula las glándulas suprarrenales para producir cortisol. Los niveles de ACTH pueden estar elevados en la enfermedad de Addison porque el cuerpo intenta compensar la baja producción de cortisol.

3. Renina y aldosterona en suero: la renina es una enzima y la aldosterona es una hormona producida por las glándulas suprarrenales que regula la presión arterial y el equilibrio de sodio y potasio. En la enfermedad de Addison, los niveles de aldosterona suelen estar bajos, lo que puede llevar a desequilibrios de electrolitos como el aumento de potasio y la reducción de sodio en la sangre. La renina, por otro lado, puede estar elevada como respuesta a la disminución de aldosterona. La medición de la aldosterona y la renina es crucial para evaluar el equilibrio electrolítico y la función suprarrenal en pacientes con sospecha de enfermedad de Addison.

4. Dehidroepiandrosterona sulfato en suero (DHEA-S): la DHEA-S es un precursor de las hormonas sexuales que también es producida por las glándulas suprarrenales. Esta prueba mide los niveles de DHEA-S, los cuales suelen estar bajos en pacientes con insuficiencia suprarrenal, lo que indica una reducción general de la función de las glándulas suprarrenales. La prueba ayuda a evaluar la producción de hormonas androgénicas de las glándulas suprarrenales, y puede usarse como un marcador adicional de la insuficiencia suprarrenal. 

El diagnóstico de la enfermedad de Addison depende de pruebas fundamentales que permiten evaluar la función de las glándulas suprarrenales y confirmar la insuficiencia en la producción de hormonas clave como el cortisol y la aldosterona. Pruebas como el cortisol en suero y la ACTH son esenciales para detectar niveles anormales de estas hormonas y determinar si la insuficiencia suprarrenal es primaria o secundaria. Además, las mediciones de renina y aldosterona identifican desequilibrios electrolíticos característicos de la enfermedad, mientras que la prueba de DHEA-S ofrece una visión adicional de la producción hormonal suprarrenal.
Estas pruebas no solo son críticas para confirmar el diagnóstico, sino que también permiten un monitoreo continuo y un ajuste del tratamiento, lo que es vital para mejorar la calidad de vida de los pacientes y prevenir crisis suprarrenales graves. Por lo tanto, el diagnóstico temprano, basado en un conjunto de pruebas adecuadas, es esencial para el manejo eficaz de la enfermedad de Addison. 

Por: Dra. Gema Nandaí Nájera Valdez 
Ced. Prof. 13591084 
Escuela Superior de Medicina, I.P.N. 
Revisado/Modificado: septiembre 2024 

1. Banegas Peña, O., Banegas Peña, N., Barillas Lamuño, H., Corella Solano, A. J., & Riday Morúa, J. (2021). Revisión de la Enfermedad de Addison en adultos. Ciencia y Salud, 5(4). https://doi.org/10.34192/cienciaysalud.v5i4.310 

2. Grossman, A. B. (2024). Enfermedad de Addison (Enfermedad de Addison; insuficiencia adrenocortical primaria o crónica). Manual MSD Versión para profesionales. https://www.msdmanuals.com/es-ve/professional/trastornos-endocrinol%C3%B3gicos-y-metab%C3%B3licos/trastornos-suprarrenales/enfermedad-de-addison 

3. Pruthi, S. (2024a). Enfermedad de Addison. Mayo Clinic: Diagnóstico. https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/addisons-disease/diagnosis-treatment/drc-20350296 

4. Pruthi, S. (2024b). Enfermedad de Addison. Mayo Clinic. https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/addisons-disease/symptoms-causes/syc-20350293 

5. Rodriguez Rodriguez, P. R., Domínguez Arévalo, J. H., Angüisaca, C., C. X, & Molina Alvarez, L. G. (2024). Enfermedad de Addison. Actualización en el diagnóstico y tratamiento. Recimund, 8(1). https://recimundo.com/index.php/es/article/view/2200/2809