Enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica aguda y autolimitada que afecta principalmente a niños pequeños. Esta enfermedad provoca inflamación en las paredes de los vasos sanguíneos de tamaño pequeño y mediano, afecta venas y arterias particularmente las arterias coronarias.

Desde su descripción inicial en 1967 por el pediatra japonés Tomisaku Kawasaki, se ha convertido en la principal causa de cardiopatía adquirida en niños en países desarrollados.

En países como Japón, su incidencia alcanza hasta 359 casos por cada 100,000 niños menores de cinco años, mientras que en México se han registrado 687 casos hasta el 2019, con predominio del 64.5% de los casos en varones, con edad media de 33.4 meses de nacido para el diagnóstico y con mayor incidencia en primavera. 

El 80-85% de los casos se presentan en niños menores de cinco años, siendo más común entre los 18 y 24 meses. La enfermedad tiene una mayor incidencia en niños de ascendencia asiática, aunque afecta a todos los grupos étnicos. La proporción de casos es más alta en varones que en mujeres, con una relación de 1.5:1. 

Además, se observa con mayor frecuencia durante el invierno y la primavera en climas templados, lo que sugiere un posible desencadenante estacional.  

Aunque la etiología exacta de la enfermedad de Kawasaki (EK) sigue siendo desconocida, los estudios sugieren que es una afección multifactorial que involucra una interacción compleja entre predisposición genética, agentes infecciosos y factores ambientales. A continuación, se detallan los principales hallazgos relacionados con las causas de la EK:

• Predisposición genética: desempeña un papel importante en el desarrollo de la enfermedad. Por ejemplo, los niños de ascendencia asiática, especialmente japonesa y coreana tienen una incidencia significativamente mayor. Se ha observado un mayor riesgo en familiares de primer grado de pacientes con EK. 

• Agentes infecciosos desconocidos: pueden desencadenar la enfermedad en individuos genéticamente predispuestos. Algunas investigaciones han sugerido que bacterias, virus u otros microorganismos podrían ser responsables de esta activación, aunque no se ha identificado un patógeno específico. 

• Factores ambientales: como los vientos troposféricos que transportan posibles agentes infecciosos o irritantes. Asimismo, la mayor incidencia en invierno y primavera respalda la hipótesis de un desencadenante estacional, posiblemente relacionado con infecciones respiratorias comunes durante esas estaciones. 

• Respuesta inmunitaria anómala: en niños genéticamente predispuestos, se cree que la enfermedad puede ser una respuesta inmunitaria excesiva o desregulada a una infección inicial. Esto explica por qué algunos pacientes desarrollan vasculitis severa mientras otros no muestran complicaciones significativas.

Aunque las investigaciones han proporcionado avances significativos en la comprensión de la Enfermedad de Kawasaki, aún no se ha determinado una causa única definitiva.

El diagnóstico de la enfermedad es clínico y se basa en la identificación de signos y síntomas característicos, ya que no existe una prueba específica que confirme su presencia. Sin embargo, en algunos casos, se utilizan estudios de laboratorio y de imagen para apoyar el diagnóstico y descartar otras enfermedades. A continuación, se describe el proceso diagnóstico:

Para realizar el diagnóstico, se requiere fiebre persistente de al menos 5 días de duración, acompañada de al menos cuatro de los siguientes criterios principales:

• Conjuntivitis bilateral no purulenta: inflamación de la conjuntiva sin secreción.

• Alteraciones en la mucosa oral: labios rojos, agrietados y secos, o lengua enrojecida, médicamente conocida como lengua aframbuesada o en fresa.

• Cambios en las extremidades: eritema (enrojecimiento anormal de la piel o mucosa) o edema (acumulación anormal de líquidos en el tejido del cuerpo) en palmas y plantas, seguido de descamación periungueal (desprendimiento de la capa superficial de la piel alrededor de las uñas, en manos y piel en la fase de convalecencia. 

• Exantema polimorfo: erupción en la piel, comúnmente en el tronco que puede presentar diferentes formas y características al mismo tiempo, como manchas rojas, granos, ronchas o áreas de piel inflamada. 

• Linfadenopatía cervical: inflamación o agrandamiento de los ganglios linfáticos en la región del cuello. 

En los casos donde los pacientes no cumplen con todos los criterios, pero tienen fiebre persistente y otros hallazgos compatibles, se puede diagnosticar enfermedad de Kawasaki incompleta.

Estudios de Laboratorio

Aunque no son específicos, los estudios de laboratorio pueden respaldar el diagnóstico y evaluar la gravedad de la enfermedad:

• Marcadores inflamatorios elevados: aumento de la velocidad de sedimentación globular (VSG) y proteína C reactiva (PCR).

• Biometría hemática: leucocitosis, trombocitosis en fases tardías y anemia leve.

• Pruebas hepáticas y de orina: elevación de transaminasas y proteinuria leve en algunos casos 

• Ecocardiografía: se utiliza para detectar complicaciones cardiovasculares, como aneurismas de las arterias coronarias, miocarditis o insuficiencia cardiaca. La ecocardiografía es especialmente útil en pacientes con enfermedad de Kawasaki incompleta o en aquellos con riesgo de complicaciones.

• Diagnóstico diferencial: es importante descartar otras enfermedades que pueden simular los síntomas de la EK, como infecciones virales, fiebre escarlatina, artritis idiopática juvenil o el síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico asociado con COVID-19. 

Un diagnóstico temprano y preciso es crucial para iniciar el tratamiento oportuno con inmunoglobulina intravenosa (IVIG) y aspirina, reduciendo así el riesgo de complicaciones graves.

Si la enfermedad de Kawasaki no se trata oportunamente, puede dar lugar a diversas complicaciones graves, principalmente relacionadas con el sistema cardiovascular. Estas complicaciones son consecuencia de la inflamación persistente en los vasos sanguíneos y otros órganos. A continuación, se describen las principales complicaciones asociadas:

• Aneurisma de arteria coronaria: Los aneurismas coronarios son la complicación más temida de la EK. Se desarrollan en aproximadamente el 25% de los pacientes no tratados. Estas dilataciones anormales de las arterias coronarias pueden conducir a:

• Trombosis: formación de coágulos que pueden bloquear el flujo sanguíneo.

• Infarto de miocardio: muerte del tejido cardíaco por falta de oxígeno.

• Rotura de aneurismas: una complicación extremadamente rara pero fatal.

• Miocarditis y endocarditis: la inflamación del músculo cardíaco (miocarditis) y las válvulas del corazón (endocarditis) son comunes en casos no tratados. Estas afecciones pueden causar insuficiencia cardíaca, arritmias y disminución de la capacidad de contracción del corazón. 

• Pericarditis: inflamación del pericardio, la membrana que rodea el corazón, puede generar dolor torácico y acumulación de líquido alrededor del corazón (derrame pericárdico), complicando la función cardíaca. 

• Vasculitis generalizada: la EK afecta no solo las arterias coronarias, sino también otros vasos de tamaño mediano y pequeño, lo que puede ocasionar:

• Estenosis arterial: estrechamiento de los vasos sanguíneos.

• Hipertensión secundaria: como resultado del compromiso vascular. 

• Complicaciones sistémicas, puede provocar daño renal por la vasculitis en las arterias de los riñones, alteraciones gastrointestinales que incluyen dolor abdominal, vómitos y, en raros casos, perforación intestinal. Puede provocar artritis que es la Inflamación articular transitoria, que afecta principalmente grandes articulaciones como rodillas y tobillos. 

• Incremento de Mortalidad: en casos severos y no tratados, las complicaciones cardiovasculares pueden llevar a un aumento significativo del riesgo de muerte, aunque con tratamiento adecuado, este riesgo disminuye drásticamente. 

   

La enfermedad de Kawasaki es una condición compleja y potencialmente grave que, si no se diagnostica y trata oportunamente, puede ocasionar complicaciones cardiovasculares irreversibles, como aneurismas coronarios. A pesar de que su etiología exacta sigue siendo desconocida, el entendimiento actual sobre sus factores genéticos, inmunológicos y ambientales ha permitido establecer criterios diagnósticos y tratamientos efectivos que han reducido significativamente su impacto negativo.

El diagnóstico temprano y el tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IVIG) y aspirina son esenciales para prevenir complicaciones graves y mejorar el pronóstico de los pacientes. La identificación de los síntomas clásicos, como fiebre persistente, conjuntivitis bilateral no purulenta, alteraciones cutáneas y linfadenopatía, juega un papel fundamental en el abordaje clínico de esta enfermedad.

Si bien la EK afecta predominantemente a niños pequeños, el compromiso médico y el apoyo familiar son clave para manejar la condición con éxito y minimizar riesgos. La educación sobre esta enfermedad, tanto en la comunidad médica como entre los cuidadores, es crucial para aumentar la conciencia y asegurar que ningún caso pase desapercibido.

Por: Dra. Gema Nandaí Nájera Valdez

          Ced. Prof. 13591084

          Escuela Superior de Medicina, I.P.N.

Revisado/Modificado: enero 2025

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